jsmsJournal of Siberian Medical SciencesJournal of Siberian Medical Sciences2542-1174Federal state budgetary educational institution of higher education "Novosibirsk state medical university" of Ministry of Health of the Russian Federation (FSBEI HE NSMU MOH Russia)10.31549/2542-1174-2025-9-1-124-135jsms-1154Research ArticleОБЗОРЫREVIEWСовременные подходы к лечению легочной артериальной гипертензии: перспективы модификации заболевания и терапевтические стратегииCurrent approaches to the treatment of pulmonary arterial hypertension: prospects for disease modification and therapeutic strategieshttps://orcid.org/0000-0002-1250-8798ХидироваЛ. Д.KhidirovaL. D.

Хидирова Людмила Даудовна – д-р мед. наук, профессор кафедры фармакологии, клинической фармакологии и доказательной медицины 

630091, г. Новосибирск, Красный просп., 52 

Khidirova Lyudmila D. – Dr. Sci. (Med.), Professor, Department of Pharmacology, Clinical Pharmacology and Evidence-based Medicine 

52, Krasny prosp., Novosibirsk, 630091 

h_ludmila73@mail.ruТюпинаВ. Н.TyupinaV. N.

Тюпина Виктория Николаевна – заведующий поликлиническим отделением 

Новосибирск 

Tyupina Victoria N. – Head, Outpatient Department 

Novosibirsk

ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияNovosibirsk State Medical UniversityRussian FederationГБУЗ НСО «Новосибирский областной клинический кардиологический диспансерРоссияNovosibirsk Regional Clinical Cardiological DispensaryRussian Federation20252503202501124135Copyright © Хидирова Л.Д., Тюпина В.Н., 20252025Хидирова Л.Д., Тюпина В.Н.Khidirova L.D., Tyupina V.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://jsms.elpub.ru/jour/article/view/1154

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является прогрессирующим заболеванием, сопровождающимся пролиферативным ремоделированием легочных артерий. Несмотря на очевидные успехи в ее лечении, отмечаемые в последнее время, смертность от ЛАГ остается высокой. Представляем обзор современной российской и зарубежной литературы, посвященной проблеме ЛАГ и поиску методов ее решения. Использованы материалы следующих баз данных: РИНЦ, Best Evidence, Scopus, Elsevier, PubMed, Clinical Evidence, Cochrane Library. Представлены стратегии, позволяющие модифицировать заболевание. Среди новых препаратов два являются особенно многообещающими, поскольку обладают потенциалом для модификации заболевания: сотатерцепт, действующий как ловушка для лигандов суперсемейства TGF-β, и сералутиниб, ингаляционный ингибитор PDGFR. Несмотря на то, что сотатерцепт продемонстрировал большую эффективность, сералутиниб имеет потенциал для использования в комбинированной терапии.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a progressive disease accompanied by proliferative remodeling of the pulmonary arteries. Despite the obvious advances in its treatment that have occurred recently, the mortality associated with PAH remains high. We present a review of modern Russian and foreign literature devoted to the problem of PAH and the search for methods to solve it. The following resources were used in our review: Russian Science Citation Index, Best Evidence, Scopus, Elsevier, PubMed, Clinical Evidence, Cochrane Library. Therapeutic strategies that have a potency for modification of the disease are presented. Among the novel drugs, two seem to be particularly promising since they have potent disease-modifying properties: sotatercept, which targets the TGF-β superfamily pathway, and seralutinib, an inhaled PDGFR inhibitor. Although sotatercept has demonstrated great efficacy, seralutinib has a potential for the combined therapy use.

легочная артериальная гипертензияспецифическая терапия легочной артериальной гипертензиивизуализация правых отделов сердцасералутинибсотатерцептpulmonary arterial hypertensionspecific therapy of pulmonary arterial hypertensionvisualization of the right heartseralutinibsotaterceptReferencesSimonneau G., Montani D., Celermajer D.S. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension// Eur. Respir. J. 2019;53(1):1801913. DOI: 10.1183/13993003.01913-2018.Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019;53(1):1801913. DOI: 10.1183/13993003.01913-2018.Rosenkrantz S., Diller G.P., Dumitrescu D. et al. Hemodynamic definition of pulmonary hypertension: Commentary on the proposed change by the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension// Dtsch. Med. Wochenschr. 2019;144(19):1367-1372. DOI: 10.1055/a-0918-3772.Rosenkrantz S., Diller G.P., Dumitrescu D. et al. Hemodynamic definition of pulmonary hypertension: Commentary on the proposed change by the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Dtsch. Med. Wochenschr. 2019;144(19):1367-1372. DOI: 10.1055/a-0918-3772.Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра // Терапевтический архив. 2019;91(1):24-31. DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024.Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martynyuk T.V. et al. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Therapeutic Archive. 2019;91(1):24-31. DOI: 10.26442/004 03660.2019.01.000024. (In Russ.)Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Европейские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии// Евразийский кардиологический журнал. 2020;(1):78- 122. DOI: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122.Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S. et al. Eurasian clinical guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Heart Journal. 2020;(1):78-122. DOI: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122. (In Russ.)Хидирова Л.Д., Тюпина В.Н. Актуальные аспекты ведения пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией// Врач. 2024;35(9):44- 48. DOI: 10.29296/25877305-2024-09-08.Khidirova L., Tyupina L. Current aspects of the management of patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Vrach. 2024;35(9):44-48. DOI: 10.29296/25877305-2024-09-08. (In Russ.)Galiè N., Humbert M., Vachiery J. et al. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015//Российский кардиологический журнал. 2016;(5):5-64. DOI: 10.15829/1560-4071-2016-5-5-64.Galiè N., Humbert M., Vachiery J. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2016;(5):5-64. DOI: 10.15829/1560-4071-2016-5-5- 64. (In Russ.)Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG) // Eur. Heart J. 2022;43(38):3618-3731. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237.Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur. Heart J. 2022;43(38):3618–3731. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237.Ляпина И.Н., Зверева Т.Н., Мартынюк Т.В. Возможности комбинированной терапии в лечении пациентов с впервые установленным диагнозом легочной артериальной гипертензии промежуточного риска// Consilium Medicum. 2022;24(10):688- 695. DOI: 10.26442/20751753.2022.10.201875.Lyapina I.N., Zvereva T.N., Martynyuk T.V. Combination therapy of newly diagnosed intermediaterisk pulmonary arterial hypertension: A review. Consilium Medicum. 2022;24(10):688-695. DOI: 10.26442/20751753.2022.10.2018. (In Russ.)Sotatercept tied to disease modification in pulmonary arterial hypertension// Medscape. Dec 9, 2024. URL: https://www.medscape.com/viewarticle/996507 (дата обращения: 09.12.2024)Sotatercept tied to disease modification in pulmonary arterial hypertension// Medscape. Dec 9, 2024. URL: https://www.medscape.com/viewarticle/996507 (accessed 09.12.2024)Montani D., Günther S., Dorfmüller P. et al. Pulmonary arterial hypertension// Orphanet J. Rare Dis. 2013;8:97. DOI: 10.1186/1750-1172-8-97.Montani D., Günther S., Dorfmüller P. et al. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet J. Rare Dis. 2013;8:97. DOI: 10.1186/1750-1172-8-97.Waxman A.B., Systrom D.M., Manimaran S.et al. SPECTRA phase 2b study: Impact of sotatercept on exercise tolerance and right ventricular function in pulmonary arterial hypertension// Circ. Heart Fail. 2024;17(5):e011227. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.123.011227.Waxman A.B., Systrom D.M., Manimaran S. et al. SPECTRA phase 2b study: Impact of sotatercept on exercise tolerance and right ventricular function in pulmonary arterial hypertension. Circ. Heart Fail. 2024; 17(5):e011227. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.123.011227.Franz R.P., Benza R.L., Channic R.N. et al. TORREY, a phase 2 study to evaluate efficacy and safety of inhaled seralutinib for the treatment of arterial hypotension// Pulm. Circ. 2021;11(4):20458940211057071. DOI: 10.1177/20458940211057071.Franz R.P., Benza R.L., Channic R.N. et al. TORREY, a phase 2 study to evaluate efficacy and safety of inhaled seralutinib for the treatment of arterial hypotension. Pulm. Circ. 2021;11(4):20458940211057071. DOI: 10.1177/20458940211057071.Zamanian R., Rahagi F.N., Howard L.S. and others. Seralutinib improves the volume distribution of pulmonary artery blood vessels in pulmonary arterial hypertension (PAH): results of the 2nd phase of the TORREY imaging study. URL: https://www.gossamerbio.com/wp-content/uploads/ERS%202023%20FRI%20final.pdf (дата обращения: 23.12.2024).Zamanian R., Rahagi F.N., Howard L.S. and others. Seralutinib improves the volume distribution of pulmonary artery blood vessels in pulmonary arterial hypertension (PAH): results of the 2nd phase of the TORREY imaging study. URL: https://www.gossahttp://merbio.com/wp-content/uploads/ERS%202023%20%20FRI%20final.pdf%20(accessed%2023.12.2024)Humbert M., McLaughlin V., Gibbs J.S.R. et al. Sotatercept for the treatment of pulmonary arterial hypertension// N. Engl. J. Med. 2021;384(13): 1204-1215. DOI: 10.1056/NEJMoa2024277.Humbert M., McLaughlin V., Gibbs J.S.R. et al. Sotatercept for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2021;384(13): 1204-1215. DOI: 10.1056/NEJMoa2024277.Souza R., Badesch D.B., Ghofrani H.A. et al. Effects of sotatercept on hemodynamics and right heart function: analysis of the STELLAR trial// Eur. Resp. J. 2023;62(3):2301107. DOI: 10.1183/13993003.01107-2023.Souza R., Badesch D.B., Ghofrani H.A. et al. Effects of sotatercept on hemodynamics and right heart function: analysis of the STELLAR trial. Eur. Resp. J. 2023;62(3):2301107. DOI: 10.1183/13993003.01107-2023.Joshi S.R., Liu J., Bloom T. et al. The sotatercept analogue suppresses inflammation in order to reverse experimental pulmonary arterial hypertension// Sci. Rep. 2022;12:7803 DOI: 10.1038/s41598-022-11435-x.Joshi S.R., Liu J., Bloom T. et al. The sotatercept analogue suppresses inflammation in order to reverse experimental pulmonary arterial hypertension// Sci. Rep. 2022;12:7803 DOI: 10.1038/s41598-022-11435-x.Sotatercept endorsed for PAH by ICER// Medscape, Dec 10, 2024. URL: https://www.medscape.com/viewarticle/sotatercept-endorsed-pahicer-2023a1000uef?form=fpf (дата обращения: 10.12.2024).Sotatercept endorsed for PAH by ICER// Medscape, Dec 10, 2024. URL: https://www.medscape.com/viewarticle/sotatercept-endorsed-pah-icer-2023a1000uef?form=fpf (accessed 10.12.2024).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.