<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">jsms</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Journal of Siberian Medical Sciences</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Journal of Siberian Medical Sciences</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2542-1174</issn><publisher><publisher-name>Federal state budgetary educational institution of higher education "Novosibirsk state medical university" of  Ministry of Health of the Russian Federation (FSBEI HE NSMU MOH Russia)</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.31549/2542-1174-2020-3-126-135</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">jsms-655</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ОБЗОРЫ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>REVIEW</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Роль дисплазий соединительной ткани в развитии патологии различных систем организма</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>The role of connective tissue dysplasias in pathology of various body systems</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Абдукадирова</surname><given-names>Н. Б.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Abdukadirova</surname><given-names>N. B.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Абдукадирова Наргиза Батырбековна — ассистент кафедры педиатрии № 2, неонатологии и пропедевтики детских болезней</p><p>г. Самарканд, ул. Амира Темура, 18</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Abdukadirova Nargiza Batyrbekovna — Assistant, Department of Pediatrics No. 2, Neonatology and Propedeutics of Childhood Diseases</p><p>18, Amir Temur str., Samarkand city</p></bio><email xlink:type="simple">nagijon@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Раббимова</surname><given-names>Д. Т.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Rabbimova</surname><given-names>D. Т.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Раббимова Дильфуза Тоштемировна — д-р мед. наук, доцент кафедры педиатрии № 2, неонатологии и пропедевтики детских болезней</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Rabbimova Dilfuza Toshtemirovna — Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Pediatrics No. 2, Neonatology and Propedeutics of Childhood Diseases</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Хаятова</surname><given-names>З. Б.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Khayatova</surname><given-names>Z. B.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Хаятова Зульфия Базарбековна — д-р мед. наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии</p></bio><bio xml:lang="en"/><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Самаркандский государственный медицинский институт</institution><country>Узбекистан</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Samarkand State Medical Institute</institution><country>Uzbekistan</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Novosibirsk State Medical University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2020</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>04</day><month>11</month><year>2020</year></pub-date><volume>0</volume><issue>3</issue><fpage>126</fpage><lpage>135</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Абдукадирова Н.Б., Раббимова Д.Т., Хаятова З.Б., 2020</copyright-statement><copyright-year>2020</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Абдукадирова Н.Б., Раббимова Д.Т., Хаятова З.Б.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Abdukadirova N.B., Rabbimova D.Т., Khayatova Z.B.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://jsms.elpub.ru/jour/article/view/655">https://jsms.elpub.ru/jour/article/view/655</self-uri><abstract><p>В литературном обзоре рассмотрены дисплазии соединительной ткани и их роль в патогенезе заболеваний сердечно-сосудистой, дыхательной, иммунной и других систем организма. Представлены этиологические и морфологические аспекты развития этой патологии, классификация, а также клинические особенности течения некоторых заболеваний на фоне дисплазий соединительной ткани как у взрослых, так и у детей.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>The literature review considers connective tissue dysplasias and their role in the pathogenesis of diseases of the cardiovascular, respiratory, immune and other systems of the body. The etiological and morphological aspects of this pathology, classification, as well as clinical features of the course of some diseases associated with connective tissue dysplasia in both adults and children are presented.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>соединительная ткань</kwd><kwd>бронхиальная астма</kwd><kwd>дисплазия соединительной ткани</kwd><kwd>малые аномалии развития</kwd><kwd>нарушение ритма сердца</kwd><kwd>интерстициальный нефрит</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>connective tissue</kwd><kwd>bronchial asthma</kwd><kwd>connective tissue dysplasia</kwd><kwd>minor developmental anomalies</kwd><kwd>cardiac arrhythmia</kwd><kwd>interstitial nephritis</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.: Политекс, 2010. С. 115.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Zemtsovsky E.V. (2010). Connective Tissue Dysplasia of the Heart. Saint-Petersburg: Politeks, 115 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Арсентьев В.Г. Дисплазия соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. СПб., 2012. 44 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Arsentiev V.G. (2012). Connective tissue dysplasia as a constitutional basis for multiple organ disorders in children: Dr. Sci. (Med.) Thesis. Saint-Petersburg, 44 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Вершинина м.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.м., Говорова С.Е. Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани // Пульмонология. 2013. № 6. С. 21–27.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Vershinina м.V., Nechaeva G.I., Grinberg L.м., Govorova S.Е. (2013). Clinical variants of bronchopulmonary syndrome in connective tissue dysplasia. Russian Pulmonology, 6, 21–27. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П., Викторов С.И., Киселева Д.С. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани // Рос. мед. вести. 2009. Т. 14, № 1. С. 76–85.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Viktorova I.А., Nechaeva G.I., Konev V.P., Viktorov S.I., Kiseleva D.S. (2009). Clinical and prognostic criteria for connective tissue dysplasia. Russian Medical Bulletin, 14 (1), 76–85. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. СПб.: ЭЛБИ, 2009. 714 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kadurina Т.I., Gorbunova V.N. (2009). Connective Tissue Dysplasia: A Guide for Physicians. SaintPetersburg: ELBI, 714 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Bella J., Eaton M., Brodsky B., Berman H.M. Crystal and molecular structure of a collagen-like peptide at 1.9 A resolution // Science. 1994. Vol. 266 (5182). P. 75–81.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bella J., Eaton M., Brodsky B., Berman H.M. (1994). Crystal and molecular structure of a collagen-like peptide at 1.9 A resolution. Science, 266 (5182), 75– 81.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Датковский Б.м., Гакман В.В., Лужанский А.Л. Синдром Элерса — Данлоса // Клин. медицина. 1990. № 1. С. 112–214.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Datkovsky B.M., Gakman V.V., Luzhanskij A.L. (1990). Ehlers-Danlos syndrome. Clinical Medicine, 1, 112–214. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Мартынов А.И., Яковлев В.м., Нечаева Г.И. и др. Диагностика и тактика ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани в условиях первичной медико-санитарной помощи: метод. рекомендации. Омск, 2013. 135 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Martynov А.I., Yakovlev V.м., Nechaeva G.I. et al. (2013). Diagnostics and Management Tactics of Patients with Connective Tissue Dysplasia in Conditions of Primary Health Care: Guideline. Omsk, 135 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. Омск, 2007. 188 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Nechaeva G.I., Viktorova I.А. (2007). Connective Tissue Dysplasia: Terminology, Diagnostics, Patient Management Tactics. Omsk, 188 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Чемоданов В.В., Буланкина Е.В. Патология желудочно-кишечного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани // Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее: Тез. докл. VII конгресса педиатров России. м., 2002. 325 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Chemodanov V.V., Bulankina E.V. (2002). Pathology of the gastrointestinal tract in children with connective tissue dysplasia. Pediatric Gastroenterology: Present and Future: VII Congress of Russian Pediatricians (Abstracts). 325 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Соловьева Л.В. Клинико-функциональная оценка сердечно-сосудистой системы у подростков с внешними фенотипическими признаками соединительнотканной дисплазии: Автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб., 1999. 23 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Solovyova L.V. (1999). Clinical and functional assessment of the cardiovascular system in adolescents with external phenotypic signs of connective tissue dysplasia: Cand. Sci. (Med.) Thesis. Saint-Petersburg, 23 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и аномально расположенными хордами // Терапевт. aрх. 1996. Т. 68, № 2. С. 40–43.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Martynov А.I., Stepura О.B., Ostroumova О.D. (1996). Markers of connective tissue dysplasia in patients with idiopathic prolapse of atrioventricular valves and abnormally located chords. Therapeutic Archives, 68 (2), 40–43. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Glesby M., Pyeritz R.E. Association of mitral value prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum // JAMA. 1989. Vol. 262 (4). P. 523–528.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Glesby M., Pyeritz R.E. (1989). Association of mitral value prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum. JAMA, 262 (4), 523–528.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit14"><label>14</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Степура О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. м., 1995. 49 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Stepura О.B. (1995). Heart connective tissue dysplasia syndrome: Dr. Sci. (Med.) Thesis. Moscow, 49 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit15"><label>15</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Boudoulas H., Kolibash A.J. jr, Baker P., King B.D., Wooley C.F. Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms // Am. Heart J. 1989. Vol. 118 (4). P. 796–818.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Boudoulas H., Kolibash A.J. jr, Baker P., King B.D., Wooley C.F. (1989). Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms. Am. Heart J., 118 (4), 796–818.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit16"><label>16</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Тарасова А.А., Гаврюшова Л.П., Коровина Н.А. и др. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у детей // Педиатрия. Журн. им. Г.Н. Сперанского. 2000. Т. 79, № 5. С. 42–46.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Тarasova А.А., Gavrushova L.P, Korovina N.А. et al. (2000). Cardiac signs of connective tissue dysplasia in children. Pediatria, 79 (5), 42–46.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit17"><label>17</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Нечаева Г.И., Вихторова И.А. Торакодиафрагмальное сердце при дисплазиях соединительной ткани — природно-экспериментальная модель диастолической дисфункции // Сердечная недостаточность. 2001. № 6. С. 284–286.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Nechaeva G.I., Vikhtorova I.А. (2001). Thoracodiaphragmatic heart in connective tissue dysplasia — a natural experimental model of diastolic dysfunction. Cardiac Insufficiency, 6, 284–286. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit18"><label>18</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Ключникова м.А. Значение соединительнотканной дисплазии в развитии некоторых соматических заболеваний у детей: автореф. дис. … канд. мед. наук. м., 2003. 22 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Klyuchnikova м.А. (2003). The value of connective tissue dysplasia in the development of some somatic diseases in children: Cand. Sci. (Med.) Thesis. Moscow, 22 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit19"><label>19</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Евсеньева м.Е., Бессонова И.А., Гаспарян Н.В. Бронхообструктивный синдром и соединительнотканные дисплазии // Здоровье и болезнь как состояние человека: сб. научных трудов. Ставрополь, 2000. 641 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Evsenyeva м.Е., Bessonova I.А., Gasparyan N.V. (2000). Broncho-obstructive syndrome and connective tissue dysplasias. In Health and Disease as a Human Condition: Collection of Scientific Papers. Stavropol, 641 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit20"><label>20</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Гавалов С.м., Зеленская В.В. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани // Педиатрия. Журн. им. Г.Н. Сперанского. 1999. № 1. С. 49–52.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Gavalov S.м., Zelenskaya V.V. (1999). Features of clinical signs and course of various forms of bronchopulmonary pathology in children with minor forms of connective tissue dysplasia. Pediatria, 1, 49–52.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit21"><label>21</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Чемоданов В.В., Буланкина Е.В., Горнаков И.С. Дисплазия соединительной ткани в популяции детей // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии: Тез. докл. 1-го Всерос. конгресса. м., 2002. 114 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Chemodanov V.V., Bulankina E.V., Gornakov I.S. (2002). Connective tissue dysplasia in the population of children. Modern Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery. I Russian Congress (Abstract). Moscow, 114 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit22"><label>22</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Зеленская В.В. Особенности бронхиальной астмы у детей с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. …канд. мед. наук. Новосибирск, 1998. 20 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Zelenskaya V.V. (1998). Features of bronchial asthma in children with connective tissue dysplasia: Cand. Sci. (Med.) Thesis. Novosibirsk, 20 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit23"><label>23</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Лебеденко Т.Н. Клинико-морфологическая характеристика хеликобактер-ассоциированного гастрита у больных с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. …канд. мед. наук. Омск, 1999. 22 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Lebedenko T.N. (1999). Clinical and morphological characteristics of Helicobacter-associated gastritis in patients with connective tissue dysplasia: Cand. Sci. (Med.) Thesis. Omsk, 22 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit24"><label>24</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Вальцова Е.Д. Особенности течения патологии органов пищеварения у больных с синдромом пролапса митрального клапана: Автореф. дис. …канд. мед. наук. м., 1998. 24 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Valtsova Е.D. (1998). Features of the course of the digestive system pathology in patients with mitral valve prolapse syndrome: Cand. Sci. (Med.) Thesis. Moscow, 24 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit25"><label>25</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Буланкина Е.В., Чемоданов В.В., Горнахов И.С. Висцеральные нарушения с врожденной дисплазией соединительной ткани // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии: Тез. докл. 1-го Всерос. конгресса. м., 2002. 92 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bulankina E.V., Chemodanov V.V., Gornakov I.S. (2002). Visceral disorders with congenital connective tissue dysplasia. Modern Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery. I Russian Congress (Abstract). Moscow, 92 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit26"><label>26</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Тимофеева Е.П. Дисплазия соединительной ткани у детей с врожденными аномалиями развития органов мочевой системы: Автореф. дис. … канд. мед. наук. Новосибирск, 1996. 23 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Timofeeva Е.P. (1996). Connective tissue dysplasia in children with congenital malformations of the urinary system: Cand. Sci. (Med.) Thesis. Novosibirsk, 23 p. In Russ.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
