Современные подходы к лечению легочной артериальной гипертензии: перспективы модификации заболевания и терапевтические стратегии

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является прогрессирующим заболеванием, сопровождающимся пролиферативным ремоделированием легочных артерий. Несмотря на очевидные успехи в ее лечении, отмечаемые в последнее время, смертность от ЛАГ остается высокой. Представляем обзор современной российской и зарубежной литературы, посвященной проблеме ЛАГ и поиску методов ее решения. Использованы материалы следующих баз данных: РИНЦ, Best Evidence, Scopus, Elsevier, PubMed, Clinical Evidence, Cochrane Library. Представлены стратегии, позволяющие модифицировать заболевание. Среди новых препаратов два являются особенно многообещающими, поскольку обладают потенциалом для модификации заболевания: сотатерцепт, действующий как ловушка для лигандов суперсемейства TGF-β, и сералутиниб, ингаляционный ингибитор PDGFR. Несмотря на то, что сотатерцепт продемонстрировал большую эффективность, сералутиниб имеет потенциал для использования в комбинированной терапии.

1. Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension// Eur. Respir. J. 2019;53(1):1801913. DOI: 10.1183/13993003.01913-2018.

2. Rosenkrantz S., Diller G.P., Dumitrescu D. et al. Hemodynamic definition of pulmonary hypertension: Commentary on the proposed change by the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension// Dtsch. Med. Wochenschr. 2019;144(19):1367-1372. DOI: 10.1055/a-0918-3772.

3. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра // Терапевтический архив. 2019;91(1):24-31. DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024.

4. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Европейские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии// Евразийский кардиологический журнал. 2020;(1):78- 122. DOI: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122.

5. Хидирова Л.Д., Тюпина В.Н. Актуальные аспекты ведения пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией// Врач. 2024;35(9):44- 48. DOI: 10.29296/25877305-2024-09-08.

6. Galiè N., Humbert M., Vachiery J. et al. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015//Российский кардиологический журнал. 2016;(5):5-64. DOI: 10.15829/1560-4071-2016-5-5-64.

7. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG) // Eur. Heart J. 2022;43(38):3618-3731. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237.

8. Ляпина И.Н., Зверева Т.Н., Мартынюк Т.В. Возможности комбинированной терапии в лечении пациентов с впервые установленным диагнозом легочной артериальной гипертензии промежуточного риска// Consilium Medicum. 2022;24(10):688- 695. DOI: 10.26442/20751753.2022.10.201875.

9. Sotatercept tied to disease modification in pulmonary arterial hypertension// Medscape. Dec 9, 2024. URL: https://www.medscape.com/viewarticle/996507 (дата обращения: 09.12.2024)

10. Montani D., Günther S., Dorfmüller P. et al. Pulmonary arterial hypertension// Orphanet J. Rare Dis. 2013;8:97. DOI: 10.1186/1750-1172-8-97.

11. Waxman A.B., Systrom D.M., Manimaran S.et al. SPECTRA phase 2b study: Impact of sotatercept on exercise tolerance and right ventricular function in pulmonary arterial hypertension// Circ. Heart Fail. 2024;17(5):e011227. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.123.011227.

12. Franz R.P., Benza R.L., Channic R.N. et al. TORREY, a phase 2 study to evaluate efficacy and safety of inhaled seralutinib for the treatment of arterial hypotension// Pulm. Circ. 2021;11(4):20458940211057071. DOI: 10.1177/20458940211057071.

13. Zamanian R., Rahagi F.N., Howard L.S. and others. Seralutinib improves the volume distribution of pulmonary artery blood vessels in pulmonary arterial hypertension (PAH): results of the 2nd phase of the TORREY imaging study. URL: https://www.gossamerbio.com/wp-content/uploads/ERS%202023%20FRI%20final.pdf (дата обращения: 23.12.2024).

14. Humbert M., McLaughlin V., Gibbs J.S.R. et al. Sotatercept for the treatment of pulmonary arterial hypertension// N. Engl. J. Med. 2021;384(13): 1204-1215. DOI: 10.1056/NEJMoa2024277.

15. Souza R., Badesch D.B., Ghofrani H.A. et al. Effects of sotatercept on hemodynamics and right heart function: analysis of the STELLAR trial// Eur. Resp. J. 2023;62(3):2301107. DOI: 10.1183/13993003.01107-2023.

16. Joshi S.R., Liu J., Bloom T. et al. The sotatercept analogue suppresses inflammation in order to reverse experimental pulmonary arterial hypertension// Sci. Rep. 2022;12:7803 DOI: 10.1038/s41598-022-11435-x.

17. Sotatercept endorsed for PAH by ICER// Medscape, Dec 10, 2024. URL: https://www.medscape.com/viewarticle/sotatercept-endorsed-pahicer-2023a1000uef?form=fpf (дата обращения: 10.12.2024).