В в е д е н и е . Различия в частоте и спектре мутаций при острых миелоидных лейкозах (ОМЛ) могут быть связаны с региональными особенностями воздействия факторов окружающей среды (ионизирующего излучения или химических мутагенов) и генетической предрасположенностью населения, при этом данные по российской популяции ограничены и представлены единичными публикациями с «узкой» географией и небольшим размером обследованных выборок.
Ц е л ь . Комплексный анализ мутаций в «горячих» точках генов DNMT3A, NPM1, FLT3, IDH1 и IDH2 у больных ОМЛ, проживающих в г. Новосибирске.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Изучалась геномная ДНК, выделенная из костного мозга 128 больных с de novo ОМЛ. Скрининг мутации р.W288Cfs*12 генов NPM1 и FLT3-ITD проводили методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) с фланкирующими праймерами; мутаций р.R882 гена DNMT3A, р.D835 гена FLT3, р.R132 гена IDH1 и р.R140 гена IDH2 – методом ПЦР с анализом полиморфизма длин рестрикционных фрагментов (ПЦРПДРФ). Точную верификации мутации выполняли прямым капиллярным секвенированием по Сэнгеру.
Р е з у л ь т а т ы . В группе исследования 42,2 % пациентов имели те или иные клинически, прогностически и терапевтически значимые находки. Суммарно у 22,6 % пациентов группы исследования выявлены мутации в «горячих» точках генов эпигенетической регуляции генома: IDH1, IDH2 и DNMT3A. При этом в половине случаев (51,9 %) с находками имели место мутации в двух и более проанализированных генах. Частота мутаций в группе исследования составила для р.R882 гена DNMT3A – 9,3 %, р.W288Cfs*12 гена NPM1 – 14,8, FLT3-TKD и FLT3-ITD – 18,0, р.R132 гена IDH1 – 5,5 и р.R140 гена IDH2 – 10,2%, что соответствовало данным платформы cBioPortal for Cancer Genomics (р > 0,05). В изолированном варианте мутация р.W288Cfs*12 гена NPM1 была выявлена у 7 из 19 (36,8 %) пациентов с этой мутацией.
З а к л ю ч е н и е. Впервые получена комплексная картина спектра мутаций в анализируемых «горячих» точках генов DNMT3A, IDH1, IDH2, FLT3 и NPM1 при de novo ОМЛ у пациентов, проживающих в Сибирском регионе. Более чем в трети случаев заболевания анализ «горячих» точек изучаемых генов позволяет предоставить информацию, важную для принятия клинически значимых решений.

В в е д е н и е . Установление прижизненности повреждений представляет собой одну из наиболее сложных и актуальных задач судебной медицины, имеющую неоспоримую значимость. Традиционные гистологические методы, основанные на оценке элементов воспалительной реакции, часто недостаточно чувствительны для диагностики повреждений, возникших незадолго до наступления смерти. Разработка и внедрение высокочувствительных молекулярно-морфологических методов является важным направлением развития экспертной практики. 
Ц е л ь . Оценка диагностической ценности такого иммуногистохимического маркера, как фактор некроза опухоли альфа (TNF-α), и метода количественного цифрового анализа для объективного установления прижизненного происхождения повреждений кожи, причиненных тупыми предметами. 
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Проведено исследование образцов кожи от 14 трупов с документально подтвержденными прижизненными повреждениями (всего 28 срезов, 140 полей зрения). Изъятие образцов осуществлялось из области наружного повреждения, также изымался контрольный образец тканей из неповрежденной области. Парафиновые срезы окрашивались моноклональными антителами к TNF-α. Цифровые изображения анализировались с помощью программного обеспечения Fiji с применением цветовой деконволюции для выделения DAB-окраски и последующего определения площади экспрессии маркера в эпидермисе и дерме отдельно. 
Р е з у л ь т а т ы . Обнаружено статистически значимое увеличение площади экспрессии TNF-α в зоне повреждения по сравнению с интактной кожей контрольных образцов. В эпидермисе разница по медианам составила –16,66 % (p = 0,0002), в дерме –7,93 % (p = 0,0072). 
З а к л ю ч е н и е . Иммуногистохимическое выявление TNF-α в сочетании с количественным анализом цифровых изображений является высокоинформативным и объективным методом для установления прижизненности повреждений кожных покровов, который позволяет выявлять ранние молекулярные признаки альтерации, предшествующие морфологическим изменениям, и минимизирует субъективный фактор при интерпретации результатов, что повышает доказательственную ценность судебно-медицинского заключения.

В в е д е н и е . Бактериальные инфекции – частая патология у пациентов с циррозом печени (ЦП). Наиболее распространенными среди них являются инфекции мочевыводящих путей (ИМВП).
Ц е л ь . Изучить частоту, особенности течения, факторы риска ИМВП у госпитализированных пациентов с ЦП, прогноз заболевания в зависимости от наличия ИМВП.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Проведено проспективное обсервационное исследование 338 госпитализированных пациентов с ЦП в возрасте от 30 до 84 лет (медиана 55,00 (45,00; 63,00) года), мужчин – 189 (55,92 %), женщин – 149 (44,08 %). ЦП класса А был у 78 (23,08 %) пациентов, класса В – у 118 (34,91 %), класса С – у 142 (42,01 %). Бактериальные инфекции диагностированы у 172 (50,89 %) пациентов с ЦП. Пациентам проведено клиническое обследование, стандартное инструментальное и лабораторное исследование, исследование мочи в динамике на микрофлору и чувствительность к антибиотикам с использованием традиционных методик микробиологического исследования.
Р е з у л ь т а т ы . У пациентов с ЦП частота ИМВП составила 37,87 %, бессимптомной бактериурии – 23,96 %. ИМВП чаще диагностированы у женщин с ЦП (соотношение женщины и мужчины 57,81 % и 42,19 %, p < 0,001), у пациентов с декомпенсированным ЦП (p < 0,001), с длительностью ЦП менее 5 лет (р = 0,016). ИМВП протекали с инфекциями других локализаций в 45,31 % случаев. При ЦП преобладали ИМВП с системными проявлениями (79,69 %); анатомическими и структурными изменениями органов мочевыделительной системы по данным визуализационных исследований (79 %); инфекции, связанные с оказанием медицинской помощи (44,53 %); катетерассоциированные инфекции (56,25 %); инфекции с факторами риска (ФР) (94,5 %), в том числе более одного ФР – 75 %. У 70 % пациентов с ЦП и ИМВП наступил смертельный исход заболевания в течение 45 мес наблюдения, что значительно выше по сравнению с пациентами без ИМВП – 34 % (p < 0,001).
З а к л ю ч е н и е . Высокая частота ИМВП у госпитализированных пациентов с ЦП, осложненное течение с наличием ФР, системного воспалительного ответа, инфекций других локализаций, ассоциация с неблагоприятным прогнозом заболевания свидетельствуют о необходимости их своевременной диагностики и медицинской профилактики.

В в е д е н и е . Церебральный инсульт (ЦИ) остается одной из ведущих причин инвалидности, которая сопровождается стойкими двигательными нарушениями, особенно со стороны верхних конечностей. Эффективность восстановления во многом зависит от доступности и мотивационной ценности используемых методик. Восточные практики, такие как тайцзицюань и цигун, объединяющие физические и психоэмоциональные компоненты, представляют большой потенциал для разработки на их основе перспективных нейромоторных упражнений для реабилитации различных категорий пациентов.
Ц е л ь . Оценить эффективность адаптированного комплекса нейромоторных упражнений (КНУ) на основе тайцзицюань и цигун (чжан чжуан), выполненного в положении сидя, в реабилитации функции верхних конечностей у пациентов после ЦИ.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . В исследование включено 44 пациента, страдающих от последствий ЦИ, которые были случайным образом распределены в группу исследования (n = 24) и контрольную (n = 20) группу. Пациенты группы исследования получали разработанный на основе тайцзицюань и цигун (чжан чжуан) КНУ, включающий траектории движений, актуальные для бытовой активности, вместо стандартного комплекса медицинской реабилитации, который, в свою очередь, применялся в группе контроля. Эффективность реабилитации оценивалась по шкале Фугл – Мейера (ШФМ) для верхней конечности, опроснику DASH и в тесте на мелкую моторику. Статистический анализ проводился с использованием непараметрических методов (p < 0,05).
Р е з у л ь т а т ы . Группа исследования продемонстрировала более выраженное улучшение по ШФМ (p < 0,01) и снижение субъективных ограничений по DASH (p < 0,001). Также отмечено положительное влияние комплекса и на мелкую моторику.
З а к л ю ч е н и е . Адаптированный КНУ на основе тайцзицюань и цигун (чжан чжуан) в положении сидя способствует восстановлению функции верхней конечности и может быть рекомендован в качестве эффективного и доступного метода реабилитации после инсульта.

В в е д е н и е . Синовиальная саркома (СС) занимает заметное место в группе сарком мягких тканей (СМТ) по распространенности и клинико-биологической агрессивности, оставаясь одной из ключевых нозологий взрослого контингента и существенной причиной онкологической заболеваемости у подростков и молодых взрослых.
Ц е л ь . Провести сравнительный анализ клинико-морфологических и иммунных особенностей СС у детей и взрослых, описать паттерны иммуноархитектоники опухолевого микроокружения и определить их связь с течением болезни, риском метастазирования и показателями выживаемости, сопоставив полученные результаты с данными международных когорт.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Проведено одноцентровое ретроспективное исследование 140 пациентов (74 – мужского и 66 – женского пола, возраст от 4 до 84 лет) с морфологически подтвержденной СС, диагностированной на основании результатов патоморфологического исследования первичного (биопсийного и операционного) и консультативного опухолевого биоматериала в 2012–2024 гг. Анализировались данные медицинской документации, патоморфологического исследования, изучались архивные стекла и парафиновые блоки.
Р е з у л ь т а т ы . Полученные результаты в целом укладываются в известные эпидемиологические и морфологические характеристики СС: детско-подростковый пик, преобладание локализованных стадий, частая монофазная морфология и высокая частота SS18::SSX-позитивности. Проведенный анализ подтверждает, что «классические» факторы риска – размер опухоли ≥5–7 см, ее глубокое анатомическое расположение в мягких тканях, высокая митотическая активность, обширные зоны некроза, стадия 3 по FNCLCC и позитивные края резекции – продолжают определять прогноз.
З а к л ю ч е н и е . Комплексная патоморфологическая оценка СС, включающая уточнение морфологического варианта, стандартных прогностических параметров и характеристик опухолевого микроокружения, представляется оправданной для более точной стратификации риска у детей и взрослых. Представленная серия с полной морфологической, иммуногистохимической и молекулярной верификацией диагноза может служить референсной для разработки стандартизированных патологоанатомических отчетов и прогностических моделей, а также для планирования многоцентровых исследований, направленных на валидацию иммунных паттернов и оценку их предиктивной ценности в контексте новых подходов к иммуно- и таргетной терапии СС.

В в е д е н и е . Лекарственные формы с пролонгированным высвобождением предназначены для минимизации проблем традиционных лекарственных форм, таких как колебания концентрации препарата в плазме крови и необходимость частого дозирования. Триметазидина дигидрохлорид (ТМД), антиангинальный препарат, является кандидатом для создания лекарственных форм пролонгированного высвобождения, хотя это достаточно сложная задача из-за его высокой растворимости в воде.
Ц е л ь . Изучить возможность получения твердых дисперсий (ТД) ТМД с пролонгированным высвобождением с использованием различных пропорций Eudragit® RSPO или POLYOX™ WSR coagulant в качестве полимеров, замедляющих высвобождение действующих веществ.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . ТД в соотношениях активная фармацевтическая субстанция (АФС) : полимер 1:2, 1:4 и 1:8 были получены методом удаления растворителя – изопропилового спирта и оценивались по таким характеристикам, как однородность содержания АФС, сыпучесть и прессуемость, потеря в массе при высушивании, растворение. Были проведены также рентгенофазовый анализ и микроскопическое исследование.
Р е з у л ь т а т ы . АФС была равномерно распределена в приготовленных ТД, а ее содержание варьировало в диапазоне 96,91– 103,16 %. Потеря в массе при высушивании составила 1,08–2,24 %, сыпучесть и прессуемость имели степень от хорошей до отличной. Скорость растворения снижалась за счет увеличения доли полимера, с возможностью увеличить время высвобождения препарата до 17 ч с помощью Eudragit® RSPO. Однако в ТД, приготовленных с POLYOX™ WSR coagulant, не удалось обеспечить профиль пролонгированного высвобождения. Рентгенофазовый анализ и микроскопическое исследование показали образование ТД, в которых молекулы АФС диспергируются в полимере.
З а к л ю ч е н и е . Методом удаления растворителя с использованием подходящего полимера в определенных пропорциях возможно получить ТД водорастворимой AФС – ТМД с пролонгированным высвобождением с характеристиками, необходимыми для проведения дальнейших фармацевтических исследований.

В в е д е н и е . В условиях макроэкономической нестабильности и чрезвычайных ситуаций, связанных с возникновением угроз социального характера, необходимо расширенное изучение и проектирование социально ориентированных технологий (СОТ) в лекарственном обеспечении (ЛО) больных сахарным диабетом 2 типа (СД2) в Новосибирской области (НСО).
Ц е л ь . Разработка модели проектирования СОТ в ЛО больных СД2 на региональном уровне.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Для экспертной оценки приоритетных направлений и мероприятий СОТ в ЛО больных СД2 проведено анкетирование руководителей региональных и федеральных аптечных сетей, сотрудников Минздрава НСО и Росздравнадзора по НСО (всего 30 специалистов). Использовались следующие методы: контент-анализ, метод анализа иерархий, метод экспертных оценок, иерархический синтез, моделирование.
Р е з у л ь т а т ы . Согласно полученному результирующему вектору приоритетов, наиболее значимыми направлениями СОТ в ЛО больных СД2 признаны следующие (в порядке убывания): оптимизация организации и совершенствование механизма ЛО больных СД2; обеспечение доступности лекарственной помощи больным СД2 (отдельным категориям граждан) на основе использования критериев и региональных информационных сервисов; разработка организационно-функциональных форм и технологий совершенствования межведомственного взаимодействия специалистов здравоохранения между собой и с больными СД2. Научно-практические мероприятия для проектирования направлений СОТ в ЛО больных СД 2 типа должны проводиться в следующей последовательности: социологическое исследование удовлетворенности населения, страдающего СД2, организацией ЛО в НСО; формирование оптимального ассортимента, позиционирование и стратификация лекарственных препаратов (ЛП) в системе обеспечения необходимыми ЛП; социологическое исследование мнения медицинских и фармацевтических работников об организации ЛО больных СД2 в НСО; микросегментация больных СД2 на основе объективных и субъективных критериев, формирование портрета пациента с СД2; развитие инфраструктуры ЛО: открытие пунктов отпуска в муниципальных образованиях региона, специализированных аптек (коммерческих).
З а к л ю ч е н и е . Результаты исследования могут служить основой для дальнейшей оптимизации системы здравоохранения НСО в части повышения эффективности мер по улучшению качества ЛО больных СД2.

В в е д е н и е . Артериальная гипертензия (АГ) – одна из серьезных проблем современной медицины. Высокое артериальное давление значительно увеличивает вероятность опасных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (ССС). 
Ц е л ь . Проведение фармакоэкономического анализа «затраты-эффективность» ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) – каптоприла, эналаприла и лизиноприла с использованием данных Государственного реестра предельных отпускных цен.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Информация о клинической эффективности изучаемых иАПФ была сформирована на основании литературных данных. В качестве критерия клинической эффективности рассматривался уровень нормализации повышенного АД (систолического и диастолического). Затраты на фармакотерапию рассчитывали на основании предельных отпускных цен согласно данным Государственного реестра лекарственных средств. Для проведения фармакоэкономического анализа «затраты-эффективность» (cost-effectiveness analysis – CEA) был выполнен расчет коэффициента «затраты-эффективность» (cost-effectiveness ratio – CER) для каптоприла, лизиноприла и эналаприла с целью определения наиболее экономически предпочтительного иАПФ, демонстрирующего минимальное значение CER. CEA проводился в 3 вариантах: CEA № 1 – расчет CER для 20 подгрупп (CER отдельно для каждой дозировки, продемонстрировавшей клиническую эффективность); CEA № 2 – расчет CER отдельно по каждой дозировке, стоимость которой была использована для расчета затрат; CEA № 3 – расчет CER одновременно по всем дозам.
Р е з у л ь т а т ы . Значения CER эналаприла в случае его применения в суточной дозировке 20 мг, которая достигалась бы за счет приема 4 таблеток (табл.) по 5 мг, были статистически значимо меньше значений CER каптоприла и лизиноприла при оценке клинической эффективности по нормализации систолического артериального давления (САД). Также установлено, что значения CER эналаприла в случае его применения в суточной дозировке 20 мг, которая достигалась бы за счет приема 8 табл. по 2,5 мг, были статистически значимо меньше значений CER каптоприла и лизиноприла при оценке клинической эффективности по нормализации диастолического артериального давления (ДАД).
З а к л ю ч е н и е . Анализ «затраты-эффективность» ингибиторов АПФ показал, что эналаприл в дозировке 20 мг/сут является более экономически эффективным, чем каптоприл и лизиноприл, для нормализации САД и ДАД

В в е д е н и е . Вакцина БЦЖ, разработанная французскими учеными Альбером Кальметом и Камилем Гереном в 1921 г., до настоящего времени остается эффективным методом специфической профилактики туберкулеза. Однако при применении вакцин БЦЖ/БЦЖ-М возможны поствакцинальные осложнения, что является одной из причин несогласия родителей на проведение вакцинации. Число таких отказов ежегодно растет, создавая актуальную медицинскую проблему. Кроме того, дети, не вакцинированные БЦЖ, попадают в группу повышенного риска заболевания туберкулезом.
Ц е л ь . Анализ случаев осложненного течения поствакцинального периода противотуберкулезной иммунизации в 2008–2022 гг. среди детей Оренбургской области и демонстрация на примере двух клинических случаев возможных клинических проявлений осложнений БЦЖ-вакцинации у детей.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Проведен клинико-эпидемиологический анализ всех случаев осложненного течения поствакцинального периода противотуберкулезной иммунизации у детей Оренбургской области в 2008–2022 гг. Использовали данные полицевого регистра контингентов Оренбургского областного клинического противотуберкулезного диспансера. Анализировались сведения, полученные в ходе непосредственного наблюдения за детьми и анализа медицинской документации (этапы первичной диагностики и верификации диагноза). Рассмотрены два клинических случая осложнений: БЦЖ-лимфаденита и БЦЖ-остита.
Р е з у л ь т а т ы . Показатель осложнений на 100 000 привитых варьировал от 21,6 в 2008 г. до 19,6 в 2022 г. и характеризовался волнообразной динамикой с тенденцией к снижению. Наиболее частыми осложнениями после вакцинации БЦЖ (51,3 % случаев) были воспаление регионарных лимфатических узлов (лимфаденит), холодные абсцессы (31,3 % случаев) и специфические воспаления костно-суставной системы (БЦЖ-оститы) – 12,5 % случаев.
З а к л ю ч е н и е . При применении БЦЖ/БЦЖ-М возможны поствакцинальные реакции и осложнения, и в связи с этим необходимо распространять фактические данные о крайне низкой вероятности возникновения у детей осложнений в поствакцинальном периоде противотуберкулезной иммунизации. Причиной отказа населения от вакцинации является недостаточная активная противотуберкулезная работа среди беременных женщин и молодых матерей, которым необходимо разъяснять необходимость прививки БЦЖ, знакомить их с особенностями вакцинального процесса у новорожденных. Рост отказов от прививки БЦЖ в регионе не зависит от возможных поствакцинальных осложнений. Представленные клинические примеры могут оказаться полезными для специалистов первичного звена педиатрической помощи (участковых педиатров, детских хирургов).

В в е д е н и е . Высокие показатели эффективности лечения злокачественных новообразований, увеличение численности населения, нуждающегося в трансфузионной коррекции компонентами крови, формирование пула доноров, проживающих на территории Новосибирской области (НСО) и входящих в Федеральный регистр доноров костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) обусловили необходимость функциональной и структурной перестройки оказания трансфузиологической помощи.
Ц е л ь . Разработать новую организационную модель оказания медицинской помощи по профилю «трансфузиология» и оценить ее эффективность.
М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Проведено ретроспективное исследование показателей работы Новосибирского клинического центра крови: за период 2020–2024 гг. оценивались данные по заготовке и выдаче компонентов крови, иммуногематологической и иммуногенетической лабораториям; за период 2017–2024 гг. – данные по дневному стационару и центру заготовки ГСК. В исследование включены результаты: 217 857 донаций компонентов крови и заготовки 170 761,1 л цельной крови; заместительной трансфузионной терапии, выполненной в 1877 случаях госпитализаций в дневной стационар; 32 883 лабораторных исследований, проведенных 10 276 пациентам с наличием аллоантител к антигенным системам эритроцитов и 138 иммунологических исследований у 28 пациентов с установленной рефрактерностью к трансфузиям тромбоцитов; иммуногенетического исследования 3000 доноров, вошедших в локальную базу данных типированных доноров, и 76 пациентов из НСО, нуждающихся в трансплантации костного мозга и ГСК; обследования 10 доноров ГСК и контроля качества 10 терапевтических доз аллогенных ГСК.
Р е з у л ь т а т ы . Рост общих производственных показателей на 11,3 % позволил увеличить общую выдачу компонентов крови в рамках государственного задания на 9,3 %, сократить списание компонентов крови по истечению срока годности на 91,8 %. В условиях специализированного трансфузиологического дневного стационара заместительная трансфузионная терапия проведена пациентам с тромбоцитопенией, геморрагическим и анемическим синдромами. Общий объем перелитых эритроцитсодержащих компонентов больным составил 6495 доз, концентрата тромбоцитов – 986 доз. Клиническая эффективность для эритроцитсодержащих компонентов крови достигнута в 99,5 % случаев, для концентрата тромбоцитов – в 91,1 %. Посттрансфузионных осложнений не зафиксировано. Всего индивидуально подобрано 22 385 доз эритроцитсодержащих компонентов крови для больных с выявленными антиэритроцитарными антителами, эффективность индивидуального подбора эритроцитов – 99,8 %. В индивидуальном подборе концентрата тромбоцитов нуждались 28 больных с рефрактерностью к трансфузиям тромбоцитов, эффективность индивидуального подбора для лиц с HLA-антителами составила 71,4 %, для всей совокупности реципиентов с рефрактерностью – 92,8 %. Результатом иммуногенетического исследования, проведенного 76 пациентам из НСО, нуждающимся в трансплантации костного мозга и ГСК, стало определение для 19 (25 %) из них совместимого родственного донора. Десяти донорам выполнено 18 цитаферезов, заготовлено 10 терапевтических доз ГСК.
З а к л ю ч е н и е . Новая организационная модель оказания медицинской помощи по профилю «трансфузиология» позволила повысить обеспеченность медицинских организаций гемокомпонентами, доступность трансфузиологической помощи, усовершенствовать иммунологическую безопасность аллогенных трансфузий, внедрить высокотехнологичные методы заготовки ГСК, а также заложить основу для развития трансплантационного потенциала НСО.

Нейровоспаление – состояние, характеризующееся широким спектром различий как в отношении клеточных элементов, участвующих в инициации этого процесса (микроглия, астроциты), так и в отношении его патогенеза в целом. Отсутствие единого мнения по вопросу патогенетических моделей нейровоспаления лишь подчеркивает недостаточную изученность данного патологического феномена. В настоящем обзоре рассматриваются особенности нейровоспаления как явления на примере модели инфекционных заболеваний центральной нервной системы, таких как менингиты. Несмотря на особенности собственно нейровоспаления, в его эффекторные механизмы вовлечены те же цитокины, что и при «классическом» варианте воспаления (IL-6, IL-8, IL-1β, TNF-α, MCP-1, IFN-γ и др.). Это позволяет рассматривать данные молекулы как потенциальные мишени воздействия, позволяющие предотвращать как развитие острого воспаления, так и хронического процесса, связанного с долгосрочными неврологическими и когнитивными нарушениями.